<< zurückWHO-Klassifikation: odontogene epitheliale Tumoren ohne odontogenes Ektomesenchym
zur Gruppe gehören folgende Tumoren:
- Ameloblastom
- Plattenepithelialer (squamöser) odontogener Tumor (sehr selten)
- kalzifizierender epithelialer odontogener Tumor (Pindborg)
- klarzelliger odontogener Tumor (sehr selten)
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Ameloblastom
Synonyme: Adamantinom, epitheliales Odontom, Adamantoblastom, multilokuläre Zyste
Definition und klinisches Bild
- Das Ameloblastom ist der häufigste odontogene Tumor (18%).
- Entstehung aus Epithelresten der Zahnleiste und des Malassez'schen Epithels sowie des Schmelzorgans. Es kann auch auf dem Boden einer odontogenen Zyste (follikuläre Zyste, kalzifizierende odontogene Zyste oder Keratozyste) entstehen.
- keine Geschlechtsdisposition
- Häufigkeitsgipfel in der 3. und 4. Lebensdekade, vor dem 18. Lebensjahr äußerst selten
- Lokalisation: > 75% der Fälle im Unterkiefer, davon ca. 50% in der Molaren- und Prämolarenregion
- histologisch gutartiger Tumor, aber klinisch "semimaligne" wegen lokal stark aggressiven, infiltrativen Wachstums in die Knochenmarksräume; Rezidivneigung, jedoch ohne Metastasierung (fast nie)
klinisch: schmerzlose Schwellung, selten Zahnlockerung, Schmerzen oder Entzündung
Das maligne Ameloblastom, ein odontogenes Karzinom, ist sehr selten; ohne wesentliche Änderung der Grundstruktur im Primärtumor Metastasen in den regionalen Lymphknoten.
Nachweis/Histologie
Radiologisch gibt es keine beweisenden Kennzeichen! Typisch ist eine uni- oder multilokuläre, seifenblasen- bis honigwabenartige Osteolyse. Zahnwurzelresorptionen, Zahnverdrängung oder eingeschlossener Zahn sind möglich.
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Histologisch drei Hauptwachstumsformen und Varianten ohne besondere therapeutische oder prognostische Bedeutung:
- follikulärer Typ
- plexiformer Typ
- unizystischer Typ (bei jüngeren Patienten)
- luminale
- intrazystische
- murale
- zelluläre Varianten mit Plattenepithel (akanthomatös)-, Granularzell- und Basalzellmetaplasie; selten desmoplastisches Ameloblastom mit erhöhter Zellularität und geringerem Aggressivitätsgrad im vorderen Oberkiefer
- extraosseäres Vorkommen in der Mundschleimhaut (peripheres Ameloblastom); ältere Patienten, geringe Rezidivrate
histologische diagnostische Kriterien:
- Tumorzellverbände aus hochprismatischen Ameloblastomzellen
- periphere Palisadenstellung
- subnukleäre Vakuolen
- keine Hartsubstanzbildung
- keine proliferierende Stromakomponente
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Differentialdiagnose
- ameloblastisches Fibrom
- adenomatoider odontogener Tumor
- odontogener Plattenepitheltumor
- verkalkender epithelialer odontogener Tumor (Pindborg)
- Riesenzellgranulom
- Karzinommetastasen
Therapie und Prognose
- lokale, radikale Resektion mit Sicherheitsabstand von mindestens 0,5 cm über die makroskopische Tumorgrenze hinaus
- Sofortrekonstruktion oder
- zweiseitige primäre Rekonstruktion nach Erhalt der definitiven histologischen Diagnose
Rezidivneigung bis ca. 30%; da ca. 50% der Rezidive innerhalb von 5 Jahren auftreten, Nachsorge nicht kürzer als 10 Jahre (jährliche klinische und radiologische Kontrolle, anfangs häufiger)
Plattenepithelialer (squamöser) odontogener Tumor
Definition und klinisches Bild
- ein gutartiger, lokal invasiv wachsender Tumor, der aus Komplexen aus reifem Plattenepithel besteht, die in einem fibrösen Stroma eingebettet sind
- sehr selten; Vorkommen bei Erwachsenen meist in der 3. Lebensdekade ohne Geschlechtsbevorzugung
Nachweis/Histologie
radiologisch: unilokuläre Radioluzenz mit scharfer Abgrenzung
histologisch: Züge und Inseln von ausdifferenziertem Plattenepithel in zellarmem Stroma; keine Palisadenstellung der basalen Zellschicht, keine Atypien; evtl. degenerative Zystenbildung, Verkalkungen; gelegentlich hellzellige Varianten
Differentialdiagnose
- Ameloblastom
- primäres intraosseäres Plattenepithelkarzinom
Therapie und Prognose
Exzision
gelegentlich Rezidive, vereinzelt aggressives Verhalten (Fehldiagnose?)
Kalzifizierender epithelialer odontogener Tumor
Synonym: Pindborg-Tumor
Definition und klinisches Bild
- ein sehr seltener, lokal aggressiv wachsender, jedoch gutartiger epithelialer Tumor mit Amyloidablagerungen, die verkalken können
- Auftritt zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr mit relativ gleichmäßiger Häufigkeit bei Männern und Frauen
- Lokalisation: 60% im Unterkiefer, 30% im Oberkiefer, am häufigsten in der Prämolarenregion, nicht selten mit einem retinierten Zahn verbunden. Kommt selten auch extraosseär vor. Klinisch meist schmerzlose Schwellung, oft erst im Röntgenbild durch kalkdichte Schatten entdeckt
Nachweis/Histologie
radiologisch: scharf begrenzte Osteolyse oft um die Krone eines retinierten Molaren; größere Herde können als multilobulär erscheinen
histologisch: Der Tumor besteht aus Inseln und Zügen kleiner odontogener Epithelien in einem zellarmen Stroma. Die Epithelzellen zeigen häufig deutliche Pleomorphie, manchmal sind sie mehrkernig, Mitosen sind selten; unterschiedlich große Verkalkungsherde sowie intra- und extrazelluläre Amyloidablagerung mit umgebender Fremdkörperreaktion und Bildung von Granulationsgewebe.
Differentialdiagnose
- verkalkende odontogene Zyste
- odontogene Fibrome
- Karzinommetastase
Therapie und Prognose
weite Exzision im Gesunden, langfristige Nachkontrolle, rezidive sind selten
Klarzelliger odontogener Tumor
Definition und klinisches Bild
- Der odontogene Klarzelltumor ist ein seltener, lokal invasiv wachsender, odontogener Tumor.
- Vorkommen in der 5.-7. Lebensdekade, häufiger bei Frauen, meistens in der Mandibula
- lokal höhere Wachstumsaggressivität als beim Ameloblastom
Nachweis/Histologie
histologisch: unterschiedlich große Komplexe aus inselartig angeordneten, gleichförmigen, vakuolisierten Zellen mit hellem Zytoplasma (Glykogen); spärliches fibröses Stroma
Differentialdiagnose
- Klarzelladenom
- klarzelliges odontogenes Karzinom
Therapie und Prognose
segmentale Resektion (wie beim Ameloblastom), hohe Rezidivrate, lange postoperative Nachkontrolle
Quellen
- Horch, H. H. (o.J.) Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie 1 Praxis der Zahnheilkunde 10,1
- Morgenroth K, Philippou S (1998) Oralpathologie II; Zahnsystem und Kiefer in der Reihe von Spezielle pathologische Anatomie Springer, Berlin - Heidelberg - New York
- Philipsen HP, Reichart PA (1998) Unicystic ameloblastoma. A review of 193 cases from the literature Oral Oncol. 1998 Sep;34(5):317-25
- Philipsen HP, Reichart PA, Nikai H, Takata T, Kudo Y (2001) Peripheral ameloblastoma: biological profile based on 160 cases from the literature Oral Oncol. 2001 Jan;37(1):17-27
- Pindborg JJ (1958) A calcifying epithelial odontogenic tumour Cancer. 1958 Jul-Aug;11(4):838-43
- Reichart PA, Philipsen HP (1999) Oralpathologie. Farbatlanten der Zahnmedizin 14 Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York
- Reichart PA, Philipsen HP, Sonner S (1995) Ameloblastoma: biological profile of 3677 cases Eur J Cancer B Oral Oncol. 1995 Mar;31B(2):86-99
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