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Wegener-Granulomatose

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Inhaltsverzeichnis:



    Definition und klinisches Bild

      seltene, autoaggressive Erkrankung ungeklärter Ätiologie
    • gehört zur Gruppe der granulomatösen nekrotisierenden Vaskulitiden
    • Die granulomatöse riesenzellhaltige Bindegewebsreaktion zerstört Weichteile und Stützgewebe des zentralen Mittelgesichtes sowie das Nieren- und Lungenparenchym.
    • Manifestationsalter: 2.-8. Lebensdekade
    Klinik:
    im Initialstadium monatelang lokoregionär beschränkt;
    Hauptlokalisationen: Schleimhäute von Nase, Nebenhöhlen, Gaumen, Gingiva;
    in der Generalisationsphase Manifestation auch in den Nieren, der Lunge und anderen Organen

    klassische Wegener-Trias:
    1. nekrotisierende granulomatöse Entzündung im oberen, später auch im unteren Respirationstrakt
    2. Glomerulonephritis
    3. generalisierte, nekrotisierende Vaskulitis

    Histologie

    Vaskulitis mit fibrinoiden Gefäßnekrosen mit Ausbildung von palisadenförmig angeordneten, gefäßzentrischen Granulomen (charakteristisch) mit zentralen Nekrosen
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    Labordiagnostik

    Nachweis spezifischer Autoantikörper (ANCA: anti-neutrophil cytoplasmic antibodies

    Therapie

    Chemotherapie: ohne Therapie letaler Ausgang nach 6-24 Monaten (Nieren- oder Ateminsuffizienz)