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| IMC Wiki | Eosinophiles Granulom des Knochens

Eosinophiles Granulom des Knochens

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Definition und klinisches Bild

Das eosinophile Granulom ist die chronische, lokalisierte Form der Histiozytose X (Synonyme: Langerhans-Zell-Histiozytose, Langerhans-Zell-Granulomatose).

Unter Histiozytose X werden drei Krankheitsbilder unbekannter Genese zusammengefasst (Begriffsbestimmung durch Lichtenstein 1953):
  1. eosinophiles Granulom des Knochens
  2. Morbus Hand-Schüller-Christian
  3. Morbus Abt-Letterer-Siwe
Bei allen drei Erkrankungen liegt eine Histiozytenproliferation mit Lipidspeicherung vor. Befallen werden vorwiegend Kinder und Jugendliche, insbesondere männliche Patienten. Der Begriff Histiozytose deutet auf eine reaktive, nicht-neoplastische Proliferation histiozytärer (retikuloendothelialer) Zellen hin, das "X" auf ihre unbekannte Pathogenese.

Heute wird der Terminus Langerhans-Zell-Histiozytose bevorzugt.
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Eosinophiles Granulom

Das eosinophile Granulom ist die häufigste und prognostisch günstigste Erkrankung des Formenkreises der Langerhans-Zell-Histiozytose. Es stellt eine lokalisierte Form mit einer solitären oder einigen wenigen Skelettläsionen ohne extraskelettale Ausbreitung dar. Häufig werden Kinder oder junge Erwachsene überwiegen männlichen Geschlechts betroffen.

Symptome
Auftreibung bzw. Anschwellung im Kieferkörper oder Alveolarfortsatz;
Lokalisation gehäuft im Unterkiefer mit Betonung der dorsalen Regionen;
Schmerzen, Gingivitis, Zahnlockerung
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Radiologische Befunde

E sind gut begrenzte, unregelmäßige osteolytische Bezirke erkennbar. Die Osteolysen können weit fortgeschritten sein (Zähne "schweben im Raum").

Differenzialdiagnose
Bei Knochenherden sind Zysten, Osteomyelitis und osteolytische Tumoren abzugrenzen.

Die Diagnose muss durch histologische Untersuchung nach Probeexzision gestellt werden.

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Histologie

ähnliche histologische Befunde bei allen Formen der Histiocytosis X; lockeres, granulierendes, kapillarreiches Bindegewebe mit dichten Ansammlungen von histiozytären Zellen mit phagozytischen Vakuolen; in den histiozytären Zellformen lassen sich elektronenmikroskopisch Birbeck-Granula in Übereinstimmung mit den Langerhanszellen der Haut nachweisen; daneben dichte Infiltrate aus eosinophilen Granulozyten und wenige mittelgroße Riesenzellen

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Therapie

solitäre Formen: Kürettage
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Morbus Hand-Schüller-Christian

Definition und klinisches Bild

chronische, generalisierte Form der Histiocytosis X, Vorkommen bei Kindern über 3 Jahre und Erwachsenen

klassische Symptomentrias:
  1. Exophthalmus
  2. Diabetes insipidus
  3. wie ausgestanzt aussehende osteolytische Knochenherde
Befall skelettaler und extraskelettaler Organe, progressiver Verlauf

Therapie

systemische Chemotherapie

Morbus Abt-Letterer-Siwe

Definition und klinisches Bild

akute oder subakute disseminierte Form der Histiocytosis X; betrifft Säuglinge und Kleinkinder bis zum 3. Lebensjahr

Hauptsymptome
- ulzeröse und nekrotisierende Haut- und Schleimhautdefekte
- osteolytische Knochenherde besonders am Schädel und im Kieferbereich
- Hepatosplenomegalie
- generalisierte Lymphadenopathie
- Anämie

Die Erkrankung beginnt akut und endet in der Regel tödlich.

In einer alternativen Klassifikation (Liebermann et al.) wird der Morbus Abt-Letterer-Siwe als eine vom eosinophilen Granulom unabhängige Entität, am ehesten eine maligne histiozytäre Erkrankung des retikuloendothelialen Systems, oder ein malignes histiozytäres Lymphom betrachtet.

Therapie

Zytostatika und Corticosteroide


Quellen

  • Horch, H. H. (o.J.)   Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie 1   Praxis der Zahnheilkunde 10,1
  • Lichtenstein L (1953), Histiocytosis X; integration of eosinophilic granuloma of bone, Letterer-Siwe disease, and Schüller-Christian disease as related manifestations of a single nosologic entity, AMA Arch Pathol. 1953 Jul;56(1):84-102
  • Liebermann, PH, Jones CR, Dargeon HWK, Begg CR (1969)   A reappraisal of eosinophilic granuloma of bone, Hand-Schüller-Christian and Letterer-Siwe Syndrome   Medicine 1969; 48:345