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| IMC Wiki | Skelett, Fehlbildungen

Skelett, Fehlbildungen

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Inhaltsverzeichnis:



    Definition: #pic#
    Fehlbildungen des Skeletts sind zu etwa 90 % genetisch, zu etwa 10 % exogen (Strahlen, Thaliomid, Alkoholismus, Rötelninfektion) bedingte abnorme Entwicklungen vorwiegend der Extremitäten und der Wirbelsäule. Sie sind gekennzeichnet durch Aplasie, Hypoplasie, Hyperplasie oder überzählige Körperteile, z. B. von Fingern.

    Amelie: Fehlen von Armen und/oder Beinen
    Peromelie: Arm- oder Beinstümpfe bei fehlenden distalen Anteilen (Unterarm, Unterschenkel, Hände, Füße)
    Perodaktylie: Fehlen von Fingern oder Zehen
    Phokomelie: Fehlen von Ober- und Unterarm und/oder -schenkel, Hände und Füße sitzen am Rumpf
    Polydaktylie: überzählige Finger und/oder Zehen
    Syndaktylie: Verschmelzung von Fingern und/oder Zehen; Hypoplasie oder Aplasie von Femur, Radius oder Fibula (selten andere Knochen)
    Diagnose: #pic# Aplasie des Radius (Rö.)
    Partieller Riesenwuchs: auf bestimmte Skelettanteile beschränkt, z. B. Hemihypertrophie (einer Körperhälfte)
    Rachischisis: defekte Knochenverschmelzungen der Wirbelsäule
    Achondrogenesis: gestörte Zellteilung, fehlende Proliferationszone
    Klinik:: Zwergwuchs, Mikromelie, fehlende intramedulläre Blutbildung (letal)
    Arachnodaktylie: Proliferation gesteigert
    Klinik: abnorm lange Röhrenknochen und Finger
    Endokriner Zwergwuchs: Thyroxin- oder STH-Mangel hemmt die Proliferation; STH-Mangel infolge Synthesehemmung bei hypothalamischen Defekten, Zellnekrosen, STH-Rezeptordefekten oder durch kongenitale Hypothyreose, welche zur Herabsetzung des Parathormon- und Vitamin-D-Effektes führt
    Klinik: Zwergwuchs
    Hypophysärer Riesenwuchs: STH-Überproduktion steigert Proliferation und verhindert Verschluss der Epiphysenfugen
    Klinik: Riesenwuchs
    Chondrodystrophie: Übergang des proliferierenden in reifen Knorpel gehemmt, Sekretion von Proteoglykanen, der Kollagensynthese Typ II und Knorpelresorption gestört
    Klinik: disproportionierter Zwergwuchs, langer Körper, kurze Extremitäten, desmale Knochen (Schädeldach) nicht betroffen, deshalb Gesichtsdysmorphie (großer Schädel, kleines Gesicht)
    Enchondrale Dysostosen: Proteoglykandefizit oder Abbaustörung
    Klinik: heterogene Fehlbildungen des Skeletts
    Skorbut: Störung des Chondrozyten- und Osteoblastenstoffwechsels, Proliferationsstörung
    Klinik: Spontanfrakturen der primären Knochenbälkchen mit Wachstumshemmung
    Vitamin-D-Mangel-Rachitis: Kalziumstoffwechselstörung, Auftreibung der Matrixsynthesezone, fehlende enchondrale Ossifikation, Knochenweichheit
    Klinik: aufgetriebene Knorpel-Knochen-Grenze der Rippen (rachitischer Rosenkranz), Trichterbrust, Kyphoskoliose, Kraniotabes, Varus- oder Valgusstellung der Beine, Zwergwuchs
    Osteogenesis imperfecta: Kollagen Typ III-Synthese (statt Typ I) der Osteoblasten, Umbau zu sekundärer Spongiosa gestört
    Klinik: Hypermotilität der Gelenke, Zahnanomalien, dünne Haut, gesteigerte Brüchigkeit der Knochen, Frakturen, Deformierungen, kraniofaziale Deformierung
    Osteopetrose - Marmorkrankheit (Morbus Albers-Schönberg): - autosomal-rezessiv -, Enzymdefekt der Osteoblasten, Abbaustörung der knorpeligen Anteile der primären Spongiosa - Marmorknochen -, Sklerosierung der Markhöhle, Verdrängung des blutbildenden Knochenmarks
    Klinik: Spontanfrakturen, pathologische Frakturen, Blutbildungsstörungen (Markraum mit primärer Spongiosa gefüllt), Anämie, Einengung der Hirnnervenaustrittsstellen, neurologische Symptomatik
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