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| IMC Wiki | Haut, Tumoren

Haut, Tumoren

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Zelluläre Läsionen

Zelluläre Läsionen der Haut und Weichteile sind in erster Linie die Tumoren und Viruserkrankungen. Letztere werden wegen der klinischen Besonderheiten im Artikel Viruserkrankungen der Haut aufgeführt.

Hauttumoren

Hauttumoren treten entsprechend der Herkunft (Ektoderm, Mesoderm) und der unterschiedlichen Zellbestandteile in großer Vielfalt auf.

WHO-Systematik der Tumoren der Haut und der Weichteile
Epitheliale Tumoren und tumorartige Veränderungen - mehr als 55 Typen, z. B.
  • Basalzellenkarzinom (Basaliom)
  • Plattenepithelkarzinom
  • Schweißdrüsentumoren
Präkanzeröse Veränderungen - 6 Typen, z. B.
  • Strahlendermatose
  • Xeroderma pigmentosum
Tumoren und tumorartige Veränderungen des melaninbildenden Systems - mehr als 25 Typen, z. B.
  • Blauer Nävus
  • Malignes Melanom
Weichteiltumoren der Haut - mehr als 75 Typen, z. B.
  • Fibrom
  • Keloid
  • Fibrosarkom
Tumoren und tumorähnliche Veränderungen des hämolymphopoetischen Systems - mehr als 8 Typen, z. B.
  • Mycosis fungoides
  • Histiozytose
Metastasen
Nichtklassifizierte Tumoren

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Epidermistumoren sind stets maligne, benigne kommen nicht vor. Häufig gehen ihnen präkanzeröse Läsionen als Folgen UV-Licht-induzierter DNS-Schädigungen voraus.
Tumorartige Läsionen entstehen auf dem Boden von Virusinfektionen und ultravioletten Lichtstrahlen sowie anderer chronischer Noxen.
Als Präkanzerosen der Haut werden das Xerodoma pigmentosum, solare Keratosen und der Morbus Bowen (carcinoma in situ der Haut), aus atypischen Keratozyten aufgebaut, angesehen.

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Bei diesen wie den zahlreichen sonstigen nicht malignen Geschwülsten der Haut und der Weichteile fällt dem Pathologen die mehr als sonst entscheidende Aufgabe zu, festzulegen, ob eine chirurgische Therapie zur Vermeidung der Entwicklung eines malignen Tumors indiziert ist, welche Sicherheitsabstände sich empfehlen und ob das histologische Untersuchungsergebnis eine Untersuchung der regionalen Lymphknoten veranlassen sollte.

Klassifikation der Hauttumoren (ausschließlich der Augenlider, Vulva, Penis)

anatomische Bezirke:
  • Kopf und Hals
  • äußeres Ohr
  • Gesichtshaut
  • Stamm
  • Arm, Schulter
  • Hüfte - Bein
  • Skrotum

Karzinom der Haut (ausschließlich Augenlid, Vulva und Penis)

TNM-Klassifikation der Weichteiltumoren (Kurzfassung)
T1 ≤ 5 cm
T1a oberflächlich
T1b tief
T2 > 5 cm
T2a oberflächlich
T2b tief
N1 Regionär
G1 Gut differenziert
G2 Mäßig differenziert
G3 Schlecht differenziert
G4 Undifferenziert
TNM-Klassifikation der Hautkarzinome
T1 ≤ 2 cm
T2 > 2-5 cm
T3 > 5 cm
T4 Invasion tiefer extradermaler Strukturen
(Knorpel, Skelettmuskel, Knochen)
N1 Regionär

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Die Lymphbahnen der Körperhülle verlaufen annähernd parallel zu den Blutgefäßen. Erste Lymphknotenstationen (N1 = regionäre Lymphknoten) sind die der Achselhöhle und der Leistenregion. Fernmetastasen (M1) können alle inneren Organe betreffen, bevorzugt aber von melanotischen Tumoren.

Klinik der Hautkarzinome #pic#
Es erkranken überiegend Menschen über 60 Jahre, Männer häufiger als Frauen, vor allem in sonnigen Erdregionen. Hellhäutige aber häufiger als Farbige. Erbliche Erkrankungen wie Albinismus, Xeroderma pigmentosum und Phenylketonurie begünstigen die Karzinomentstehung. UV-Strahlung (UV-B) hat signifikanten Einfluss. Todesfälle durch Hautkarzinome sind wegen der äußerst günstigen Heilungschancen in unseren Breiten Raritäten.

Klinik:
Hautkarzinome sind schmerzlose, unregelmäßig begrenzte, langsam wachsende, teils flache, teils erhabene Tumoren.

Symptome:
Hautkarzinome sind lange Zeit völlig unauffällig, bluten gelegentlich, werden nicht ernst genommen. Plattenepithelkarzinome entstehen bevorzugt in lichtexponierten Hautarealen: Gesicht, Handrücken, haarlose Bezirke der Kopfhaut. Basaliome entstehen bevorzugt in behaarten Hautarealen des Kopfes. Hautkarzinome wachsen langsam, oft über 10 Jahre, sind symptomlos, verändern aber Form und Farbe für das Auge erkennbar.

Diagnose:
- Inspektion, Palpation des Tumors und der Lymphbahnen
- Exzision und histologische Untersuchung

Therapie:
grundsätzlich chirurgische Exzision im Gesunden, kleine Karzinome mit 5 mm Sicherheitsabstand, große mit 10 mm oder mehr unter histologischer Kontrolle der Schnittränder

Prognose und Nachsorge: #pic#
- Basaliome nach Exzision wie auch Bestrahlung: 95 bis 99 % Heilung
- Plattenepithelkarzinome < 2 bis 3 cm Größe: 90 % Heilung, größere unter 90 %

Malignes Melanom

Pathologische Anatomie: #pic#
Maligne Melanome sind Tumoren, welche aus Melanozyten entstehen und deshalb Pigment bilden. Vorläufer (in situ-Melanome) sind Melanozytendysplasien, Melanozytenhyperplasien, Lentigo maligna. Allen malignen Melanomen ist die Befähigung zu spontaner Regression selbst nach dem Absetzen von Metastasen (ca. 10 %) gegeben. Für die Prognose sind Tumordicke (Breslow) und Invasionstiefe (Clark) entscheidend. Prognostische Bedeutung haben daneben histologische Details, Ulzeration, Entzündungsreaktion. Die TNM-Klassifikation lehnt sich an diese Prognosefaktoren an.

TNM-Kurzfassung
Malignes Melanom der Haut
pT1 ≤ 0,75mm Level II
pT2 > 0,75-1,5 mm Level III
pT3 > 1,5-4 mm Level IV
pT4 > 4,0 mm/Satellit(en) Level V
N1 Regionär ≤ 3 cm
N2 Regionär > 3 cm
und/oder In-transit-Metastase(n)

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Klinik des malignen Melanoms:
Von malignen Melanomen befallen werden überwiegend Weiße, Frauen, Menschen im Alter von 45-50 Jahren. In Ländern, deren Bürger sich bevorzugt dem Sonnenlicht aussetzen (Südurlauber), steigt die Inzidenz und die Lokalisation im Maße der Verkleinerung der Bekleidungsoberfläche. Die Sonnenstrahlung (UV-B), vor allem die Zahl der Sonnenbrände zusammen mit genetischen Faktoren spielt bei der Tumorentstehung fraglos eine Rolle.

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Symptomatik:
wechselnd große, unregelmäßig geformte, flache oder prominente, unterschiedlich strukturierte und gefärbte schmerzlose Tumoren

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Die Abgrenzung von anderen pigmentierten Tumoren der Haut gelingt nur histologisch. Die Patienten sind bis zum Auftreten von lokalen Komplikationen (z. B. Blutung) und Metastasen (Lymphknoten oder Organe) beschwerdefrei.

Diagnose:
Die Diagnose resultiert aus dem klinischen Befund und der histomorphologischen Untersuchung einschließlich des Staging und Grading. Die Probeexzision soll immer eine diagnostische Totalexstirpation mit Sicherheitsabständen von 10 mm und kompletter Entfernung aus der Tiefe sein. Mit der histologischen Diagnose "malignes Melanom" wird die diagnostische Aktivität im Hinblick auf regionale oder entfernte Metastasen gesteigert:
  • Sonographie (Lymphknoten, Körperhöhlen)
  • Lymphographie, Lymphszintigraphie
  • radioaktive monoklonale Antikörper-Szintigraphie
eher gutartig eher zweifelhaft
flach
homogen gefärbt
scharf begrenzt
wenig erhaben
wenig hart
wenig dick
Oberfläche glatt
über 5, unter 10 mm
behaart
knotig
inhomogen gefärbt
unscharf
unregelmäßig begrenzt
deutlich erhaben
derb
dick
Oberfläche rauh, schuppig
verletzlich
häufiger blutend
veränderlich
eher maligne
Zunahme der Dicke, Größe, Härte, nach jahrelanger Konstanz
Veränderung der Grenzen nach jahrelanger Konstanz
Veränderung der Färbung nach jahrelanger Gleichheit
Veränderung der Oberflächenstruktur
Plätzliches Auftreten von Symptomen: Bluten, Nässen, Jucken

Therapie #pic#
Ganz im Vordergrund steht die chirurgische Exzision des Primärtumors und aller seiner Metastasen. Teilamputationen sind nur an Fingern und Zehen gelegentlich unvermeidbar.

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Die primäre Lymphadenektomie in den Stadien I bis II bringt statistisch gesehen keinen Vorteil, aber auch keine Nachteile. In den Stadien III bis V gehört sie zur Routine. Bestrahlungen sind heute nur noch bei großflächigen Lentigo-Melanomen zulässig. Zytostatikaperfusionen reduzieren statistisch gesehen die Rezidivhäufigkeit. Adjuvante Therapien haben sich bis heute nicht etabliert, nicht Immuntherapien noch Bestrahlung oder Chemotherapie. Lokalrezidive werden grundsätzlich wie Primärtumoren behandelt. Fernmetastasen werden über Jahre immer wieder aus immer anderen Organen exzidiert und so das Leben immer weiter verlängert. Zur zytostatischen Zusatztherapie bei metastasierten Melanomen werden derzeit immer neue Zytostatikakombinationen erprobt (z. B. Dacarbazin, Vindesin). Die Remissionsraten liegen um 20 %.

Prognose:
Mit der Aufklärung der Bevölkerung und zunehmenden Zahlen von Frühoperationen hat sich die Prognose immer weiter verbessert. Im Stadium II sind die Heilungschancen 60-80 %, im Stadium III 15-30 %. Die mediane Überlebenszeit liegt im Stadium IV bei 6 Monaten. Bei systematischer Resektion von Metastasen, nach radikaler lokaler Tumorentfernung überleben viele Patienten viele Jahre.

Kaposisarkom

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Das Kaposisarkom ist ein virusassoziierter Tumor, welcher primär als dermale Form, später Schleimhäute, Lymphbahnen und innere Organe befällt. Der Tumor exprimiert das C-hst-Onkogen. Es werden die chronische, nicht HIV-assoziierte Form von lymphadenopathischen, transplantations-assoziierten und HIV-assoziierten Form unterschieden.
Therapeutisch kommt bei dermalen Formen vorzugsweise die Exzision im Gesunden in Frage.

Weichteilturmoren

Tumoren der Weichteile sind die von folgenden Geweben ausgehenden Geschwülste:
  • Bindegewebe
  • Muskulatur
  • Kreislauforgane
  • Nervengewebe
  • Korium der Haut
  • Subkutis
  • Stützgewebe (außer Knochen, Periost, Knochenmark, Gelenkinnenraum, lymphoretikulares Gewebe).
Die Dura mater des Zentralnervensystems gehört nicht in diese Kategorie.

Maligne Weichteiltumoren

Rund 1 % aller malignen Tumoren betreffen die Weichteile. Ihre histologische Klassifikation erfolgt nach ihrer Ähnlichkeit mit normalem Gewebe. Sie werden nach dem Malignitätsgrad (NICC) in drei Gruppen unterteilt:
G1: gut differenziert
G2: mäßig differenziert
G3/4: schlecht differenziert

Weichteiltumoren imponieren häufig durch eine Kapsel, welche aus Tumorgewebe besteht, durch kontinuierliches oder diskontinuierliches Wachstum (Skiplesions) oder multizentrisches Auftreten (Rhabdomyosarkome, maligne Schwannome).

Klinik: #pic#
Weichteilsarkome entstehen überwiegend an den unteren Extremitäten (~ 45 %), den oberen Extremitäten (~ 20 %), der Rest am Stamm und im Retroperitoneum, selten im Mediastinum, Kopf- und Halsbereich. Sie wachsen expansiv, dringen in Hohlräume ein und erreichen teilweise immense Größen.

Diagnose:
tastbarer Tumor, Röntgendiagnostik, Angiographie, CT, Sonographie, PET, MR, histologische Untersuchung

Therapie:
- 1. Wahl: komplette Entfernung en bloc mit dem anliegenden Kompartment, den Lymphbahnen und regionalen Lymphknoten, "kleine" Eingriffe (Ausschälen, diagnostische Teilresektionen) sind nicht erlaubt.
- An den Extremitäten: kleine Amputationen (Finger) bis hin zur Hemipelvektomie oder Schultergürtelamputation; letztere sind vor allem bei Einbezug der Gefäße, Nerven und Knochen indiziert und dann, wenn der Pathologe Überschreitungen der Resektionsgrenzen feststellt.
- Resektion der Lungenmetastasen (heute überwiegend thorakoskopisch)
- Tumorrezidive bedürfen meistens einer ablativen Resektion.

Strahlentherapie

Sie ist wenig erfolgversprechend, verlangt hohe Dosen (> 65 Gy). Sie ist bei primär inoperablen Tumoren aber indiziert. Gelegentlich sind präoperative Bestrahlungen von Vorteil (Tumorverkleinerung und Abgrenzung). Postoperative Bestrahlungen sind nach radikalen Operationen kontraindiziert.

Chemotherapie

Die Chemosensitivität der Weichteilsarkome ist gering. Remissionen sind aber möglich. Ein Versuch ist gerechtfertigt, wenn keine anderen Möglichkeiten bestehen. Eine prognostische Beurteilung ist generell und nach histologischem Befund nicht möglich. Die Standardtherapie erfolgt mit:
Adriamycin (35 mg/m2 i.v. am 1. und 2. Tag)
DTIC (500 mg/m2 i.v. am 1. und 2. Tag)
Ifosfamid 2,0g/m2
Diese Medikation wird nach einem Monat wiederholt.

Neuere Kombinationen unterschiedlicher und neu entwickelter Chemotherapeutika befinden sich in kontrollierten Studien in Erprobung.

Prognose:
Alles in allem können rund 75 % der Patienten 5 Jahre überleben.

Weiterführende Artikel

> Rote Läsionen