Gefäße, Erkrankungen und Verletzungen

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Gefäßtumoren nehmen ihren Ausgangspunkt von den Endothelien, den Leiomyozyten oder den Perizyten.

Hämangiome

• benignes Hämangioendotheliom, kapilläres Hämangiom, kavernöses Hämangiom, intramuskuläre Hämangiome, generalisierte Hämangiome
• Glomustumoren
• Hämangioperizytome

• Hämangioendothelsarkom
• Kaposisarkom

Lymphgefäßtumoren gleichen denen der Blutgefäße nach Ursprung und Morphologie. Sie sind selten. Typischer Vertreter ist das Lymphangiosarkom, welches bei chronischem Lymphödem beobachtet wird.

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Hämangiome sind definitionsgemäß Weichteiltumoren aus Endothelien und daraus gebildeten Kapillaren und Gefäßräumen. Generalisierte Hämangiome sind echte Fehlbildungen mit anderen Fehlbildungen häufig kombiniert.

Therapie:
Hämangiome werden chirurgisch komplett entfernt oder embolisiert.

Glomustumoren, Glomangiome sind Tumoren der Haut und des submukösen Bindegewebes. Sie entstammen arteriovenösen Kapillaranastomosen vor allem an Händen, Fingern (Nagelbett) und im Mittelohr. Histologisch bestehen sie aus M-Myozyten, Myozyten der Media.

Therapie: Exzision im Gesunden

Paragangliom #pic#
Paraganglien aus dem parasympathischen oder sympathischen System aufgebaute, kapillarreiche, aus epitheloiden Hauptzellen, Sustentikularzellen, Schwammzellen, Ganglienzellen und Nervenfasern aufgebaute Organe des vegetativen Nervensystems, befinden sich in der Karotisgabel, dem Mittelohr, Mediastinum, Orbita und Kehlkopf und dienen im weitesten Sinne der Kreislaufregulation. Aus dem Gewebe der Paraganglien können sich Paragangliome entwickeln, am häufigsten in der Karotisgabel (parasympathische Paragangliome) und können metastasieren. Vagale Paragangliome, vorwiegend im Foramen jugulare, entarten häufig. Paragangliome können Dopamin, 5-Hydroxytryptamin und Noradrenalin synthetisieren und imitieren dann die Symptomatik der Phäochromozytome. Im Karotissinus kann ein Karotissinus-Syndrom mit Bradykardie, Hypotonie und Kreislaufstörung ausgelöst werden.
Sympathische Paragangliome sind Tumoren des Grenzstranges und funktionell ähnlich den Phäochromozytomen, sie produzieren Noradrenalin.

Therapie:
sorgsame, unter strengen Kreislaufkontrollen in Reanimationsbereitschaft durchgeführte Tumorexzision

Hämangioendothelsarkome: vielfach multiple Tumoren des gehobenen Alters - nach Thorotrast- und Monovinyl-Kontakt, nach Bestrahlung - Skelettmuskulatur, Schilddrüse, Leber, Milz, Mamma, Haut - leicht blutende weißliche Tumoren - histologisch gewucherte Gefäßspalten mit atypischem Epithel - Gerinnungsfaktor VIII wird synthetisiert
Therapie:
chirurgische Exzision - hohe Rezidiv- und Metastasierungsrate

Kaposi-Sarkom

Das Kaposisarkom ist durch multiple Tumoren der Haut mit hoher Entartungsrate gekennzeichnet: Systemerkrankung - bevorzugt Zentralafrikaner, Juden und Italiener sowie AIDS-Kranke - Männer:Frauen = 15:1 - Viruserkrankung? - gleichzeitig vielfach Leukämien und maligne Lymphome - histologisch aus Gefäßendothelien und Muskelzellen, den kapillären Hämangiomen ähnlich

Klinik:
multiple rötlich-braun-schwärzliche Hauttumoren, ulzerierend, teils rückbildungsfähig - später Symptomatik aus dem Befall innerer Organe

Therapie:
chirurgisch unheilbar - zytostatische Therapie möglich

Lymphangiome
Das Lymphangioma simplex ist ein schwammiger, aus prall elastischen Lymphkapillaren aufgebauter Tumor im Gesicht, dem Genitale und den Extremitäten.
Therapie:
chirurgische Exzision, plastische Korrekturen

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Das Lymphangioma cavernosum sind zystisch erweiterte Lymphgefäßtumoren, vorwiegend an Zunge, Lippen und Extremitäten mit häufig extremen Ausmaßen (Elephantiasis).

Lymphangioma cysticum
großräumige multilokuläre, oft angeborene Lymphangiome an Hals (90%), Kopf, Axilla, Leistenbeugen und Retroperitoneum
Therapie: komplette Exzision

Lymphödeme (s. u.) können nach vielen Jahren Lymphangiosarkome entwickeln, welche radikal entfernt werden müssen.

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Die Arteriosklerose hat viele Ursachen, wovon die eine oder andere führend sein kann. Eine essentielle Voraussetzung für die Entstehung ist der arterielle Blutdruck, normal oder erhöht. Im Niederdrucksystem des Kreislaufes entsteht keine Arteriosklerose. Eine zweite essentielle Ursache ist die pathologische Lipideinlagerung in die Arterienwand bei normalen, meistens aber erhöhten Blutfettkonzentrationen, eine Fettstoffwechselstörung also. Deshalb wird die Gefäßerkrankung unter der Rubrik "metabolische Läsionen" behandelt.

Pathologische Anatomie:
Arteriosklerose ist die nichtentzündliche fibrosierende chronische Veränderung der Arterienwände (Sklerose) durch variable herdförmige Ansammlungen (Atherome) von Lipiden, komplexen Kohlenhydraten, Blut und Blutbestandteilen, Bindegewebe, Kalziumablagerungen verbunden mit Veränderungen der Arterienmedia (WHO).

Ätiologische Faktoren:
Hyperlipidämie - Hypercholesterinämie, arterielle Hypertonie, Nikotingenuss, Männer > Frauen, Hyperlipoproteinämie Typ II, Gicht, Homozystinurie, Diabetes (10-15 Jahre frühere Manifestation).

Pathogenese:

• Eindringen von Lipiden in die Subintima
• Eindringen von Makrophagen (Schaumzellen)
• Eindringen von Fibroblasten (Kollagensynthese)
• Weiteres Eindringen von Lipiden, Proteinen, Kohlenhydraten, Blutzellen, Bindegewebszellen (Atherom, zentrale Nekrose, Cholesterinkristalle)
• Atheromnekrosen verkalken
• Atheromgeschwüre, Aufbrüche (Entstehung von Thromben)
• kollagene Fasern, Fibrose, Stenose

Hyperlipidämie, vor allem erhöhte Cholesterinspiegel begünstigen die Ablagerungen von LDL, deren Beseitigung durch HDL, welche Cholesterinkonzentrationen abbauen und der Leber zur Verstoffwechselung anbieten, dann nicht mehr ausreicht. HDL in der Gefäßwand steigt an durch körperliches Training sowie Alkohol in mäßigen Mengen und wirkten der Arteriosklerose entgegen. Nikotin steigert die Cholesterinspiegel und führt durch CO-Einwirkungen zu Ischämie und Proliferationsstörungen der Epithelien, wodurch die Lipidablagerungen vermehrt werden. Antikonzeptiva begünstigen diesen Vorgang. Frauen steht aber ein erhöhtes HDL-Potential zur Verfügung. Die Lipidablagerungen werden von einwandernden Makrophagen aufgenommen (Schaumzellen), Fibroblasten synthetisieren Kollagen, die Fibrose führt zu Nekrosen, Stenose, geschwürigen Aufbrüchen und schließlich zur Verkalkung. An der geschädigten Intima setzen sich Thrombozyten fest und verursachen Wandthrombosen.

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Die arterielle Hypertonie begünstigt turbulente Strömungen mit Abriss der der Intima aufliegenden ruhenden einzelligen Wandschichten des Blutes und eröffnet vor allem an Gefäßteilungsstellen, wo der Energieverlust der Strömung auf die Gefäßwände als Energiezuwachs einwirkt, erhöhtes Eindringen der großen Moleküle durch Endothelspalten. Die mit gealtertem LDL beladenen Makrophagen lagern sich herdförmig an und bilden die Lipidplaques. In den Schaumzellen sprengen Cholesterinkristalle aus der enzymatischen Freisetzung von LDL die Zellwand und leiten die Nekrose ein. Es entsteht ein Atherom. Proliferierende Myofibroblasten bilden einen sklerosierenden Mantel. Bricht die Endothelschicht der Atherome über der Nekrosezone ein, entwickelt sich ein arteriosklerotisches Ulkus. Dort siedeln Thrombozytenaggregate an, bilden parietale Thromben, welche embolisieren können (Mikroembolie). Fortschreitende Fibrose und Nekrose begünstigen die Entwicklung von Aneurysmen und Einblutungen (Dissektionen). Die Rückbildung arteriosklerotischer Veränderungen ist nur in Frühstadien möglich.

Bevorzugte Lokalisationen der Arteriosklerose sind: #pic#

A. subclavia, A. axillaris	(Schulter-Arm- Typ)	Schulter und Arme
A. carotis	(Gehirntyp)	Neurologische Funktionen
Bauchaorta	(Aortentyp)	doppelseitig Becken und Bein
A. iliaca comm. et externa	(Beckentyp)	Oberschenkel
A. femoralis	(Oberschenkeltyp)	Unterschenkel, Fuß
kleine Arterien	(peripherer Typ)	Nekrosen, Ulzera, Gangrän

Die Ausbreitung der Arteriosklerose von den Prädilektionsregionen kann zentrifugal (zentrifugal-seniler Typ), zentripetal (zentripetaler-progredienter Typ) oder multifokal (multifokaler-juveniler Typ) erfolgen. Zentrifugale entstehen häufiger zentral (Aorta), zentripetale Typen häufiger in den peripheren Arterien, z. B. diabetische Makroangiopathie. Nach dem Bernoulli-Gesetz der Strömung sind Orte der Richtungsänderung des Blutstromes und Wirbelbildungen (Turbulenzen) durch Energieübertragung auf die Gefäßwand (konvexe Seite) und erhöhte Filtrationsdrucke bevorzugte Regionen. Die Arteriosklerose führt entsprechend den pathologisch-anatomischen Abläufen und Veränderungen zu typischen Komplikationen:

• Stenosen
• Gefäßverschlüsse, Thrombose und Embolie
• Aneurysmen
• Einblutungen

Allgemeine Prävention und konservative Therapie der Arteriosklerose:
Die Primärprävention arterieller Verschlusskrankheiten umfasst die Behandlung oder Beseitigung aller genannten Risikofaktoren. Aus statistischen Daten wird indessen ersichtlich, dass bestimmte Lokalisationen der Erkrankung mit bestimmten Risikofaktoren in besonders engem Zusammenhang stehen:

• die supraaortalen Äste mit der arteriellen Hypertonie
• die Herzkranzgefäße mit der Hyperlipidämie
• die Extremitätengefäße mit dem Nikotinabusus und Diabetes

Ungeachtet dessen bezieht sich eine vernünftige Primärprophylaxe stets auf alle bekannten Risikofaktoren.

Prophylaxe:

• Körpergewicht reduzieren
• fettarme Speisen, reichlich Fisch
• absolutes Rauchverbot
• körperliche Bewegung - aktive Übungsbehandlung
• Ausschluss einer (auch latenten) Zuckerkrankheit
• bei Diabetes: Diabetestherapie (s. Diabetes mellitus)
• Normalisierung des Blutdruckes
• Normalisierung des Harnsäurespiegels
• Normalisierung der Blutfettkonzentrationen
• Medikamente:
  • Acetylsalicylsäure (Aspirin): Vorsicht: Blutungsneigung
  • Lokale Fibrinolyse bei akuten Verschlüssen
  • Gefäßaktive Substanzen haben keinen sicheren Effekt

Nach eingetretenen Verschlüssen: interventionelle oder chirurgische Therapie (s. u.)

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Diabetische Gafäßveränderungen treten als Makro- und Mikroangiopathien in Erscheinung. Diese lassen sich von der obliterierenden Arteriosklerose nicht als eigenständige pathomorphologische Erkrankung abtrennen.

Pathologische Anatomie:
Die oben beschriebenen pathomorphologischen Erscheinungen der Arteriosklerose treffen prinzipiell auch auf die diabetischen Angiopathien zu. Keinesfalls sind die Arterienveränderungen Bestandteil des Diabetes mellitus. Vielmehr handelt es sich um eine Häufung einer eigenständigen Erkrankung, der Arteriosklerose, bei Diabetikern. Sie tritt bei diesen 10-15 Jahre früher auf, oft schon während des latenten Stadiums dieser Erkrankung und erfasst neben den bei der Arteriosklerose üblichen großen Arterien bevorzugt auch die peripheren, akralen kleinen Arterien. Diese Tatsache bedeutet für die betroffenen Regionen besonders hochgradige Versorgungsdefizite. Wird ein Teil der Minderdurchblutung bei Arteriosklerose im Bereich der Sphinktergefäße durch Abbau des präkapillaren Gewebewiderstandes aufgefangen, sinkt bei diabetischer Arteriosklerose der in den Arteriolen ankommende Druck durch Stenosen in diesen Gefäßen noch weiter ab. Vor dem Kapillarbereich steht demnach ein besonders kleiner Perfusionsdruck zur Verfügung. Dies erklärt die frühzeitig auftretenden Gewebsnekrosen und feuchte Gangrän bei diabetischer Arteriosklerose.

Pathobiochemie: #pic#
Die diabetische Makroangiopathie manifestiert sich beim Typ I-Diabetes nach jahrelanger Erkrankung jenseits des 40.-45. Lebensjahres, beim Typ II-Diabetes in jedem Lebensalter und unabhängig von der Dauer der Zuckerkrankheit. 20 % der Diabetiker sterben an den Folgen der Arteriosklerose. Daneben lassen sich für die weitere Einschränkung der Lebenserwartung Risikofaktoren wie Hypertonie, Hypertriglyceridämie, Hypercholesterinämie nachweisen. Die Hyperinsulinämie des Typ II-Diabetikers ist ein sehr wesentlicher, die Bedeutung der Hyperglykämie und Hyperlipidämie übertreffender Faktor bei der Entwicklung der Makroangiopathie.

Diabetische Mikroangiopathie

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Die diabetische Mikroangiopathie beruht auf den im Bild gezeigten Besonderheiten der Mikrozirkulation. Das Resultat ist ein proteinreiches Ödem mit Verlängerung der Wegstrecken für die Diffusion und Verschiebungen der Flüssigkeitsvolumina. Alles zusätzliche Verschlechterungen der zellulären Versorgung. Eine weitere Komponente bei diabetischer Arteriosklerose sind pathologische Abläufe im Gerinnungssystem:
Hyperfibrinogenämie, herabgesetzte fibrinolytische Aktivität, veränderte Thrombozytenfunktionen und gestörte Thromboxan-Prostazyklin-Balance bei der Kommunikation mit der Gefäßwand.
Die Lokalisationen der diabetischen Arteriosklerose umfassen das gesamte System der Arterien. Bevorzugt werden koronare, zerebrale und periphere Gefäße, häufig Mikrozirkulationsstörungen der Haut, diabetische Neuropathien und Osteoporosen.

Klinik:
alle Altersklassen (Typ II > 40 Jahre), Raucher, Hypertonie, Hyperglyzeridämie, Hypercholesterinämie, Hyperinsulinämie (Typ II-Diabetes), Hyperfibrinogenämie, Hautinfektionen - Nekrose - Osteomyelitis, Gangrän, feuchte Gangrän

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Symptomatik:
Claudicatio intermittens, Oberschenkelbefallstyp relativ selten (20%), peripherer Typ häufig (70%); typisch sind: periphere Läsionen, Unterschenkelarterien, sehr zahlreiche Stenosen, häufig ohne Stenose der großen Arterien, Hypervaskularisierung des Fußes, rasche Venenfüllung über Mikroaneurysmen, Befall der Zehenarterien

Diagnose:

• Anamnese - Familienanamnese
• klinischer Befund - Neurologischer Befund
• Pulsstatus
• Laboratoriumsanalysen (s. o.)
• Dopplersonographie
• Röntgendiagnose der Extremitäten (Osteomalazie)
• Angiographie

Differentialdiagnostisch sind die Thrombendangitis obliterans und die Arteriosclerosis obliterans vom Becken-Bein-Typ zu unterscheiden.

Therapie:

• Frühbehandlung zur Prophylaxe (Risikofaktoren)
• Vermeidung diabetisch-arteriosklerotischer Komplikationen
• Schutz durchblutungsgestörter Akren
• antibiotische Lokalbehandlung
• Amputationen (sparsam, die Akren)
• Therapie des Diabetes
• Therapie der Durchblutungsstörung
• Angioplastie
• femorokruraler Bypass

Prognose:
Diabetes und fortschreitende Arteriosklerose sind heute beherrschbar. Die Morbidität wird bestimmt von den septischen Komplikationen aus nekrotischen Geweben, der koronaren Herzkrankheit, zerebralen Insulten, Nephropathie. Wichtig ist es, unvermeidbare Amputationen noch vor Eintritt generalisierter Infektion durchzuführen.

Die diabetisch-arteriosklerotische Herzgefäßerkrankung
Besonderheiten gegenüber Nichtdiabetikern: Fehlende oder sehr gering ausgeprägte Angina pectoris bei hoher Inzidenz des Infarktes mit sehr ungünstiger Prognose. Im EKG dennoch Zeichen erheblicher Ischämien.

Apoplektischer Insult bei Diabetikern
Dreiviertel aller Insulte ereignen sich bei Diabetikern (aller Stadien), über 10% erliegen diesem Ereignis. Schwankungen der Blutzuckerkonzentration begünstigen die Entwicklung und eine schlechte Prognose.