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Gefäße, Fehleinmündungen und Transpositionen

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Bei den Fehleinmündungen und der Transposition der großen Gefäße handelt es sich um Fehler in der Entwicklung und dem Wachstum des Herzens. Es finden sich Anlagen und fügen sich zusammen, die der normalen Anatomie widersprechen.
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Transposition der großen Gefäße

Pathologische Anatomie
Die Aorta entspringt aus dem rechten, die A. pulmonalis aus dem linken Ventrikel. Damit in Verbindung kommen der offene Ductus arteriosus Botalli, Vorhof- und/oder Ventrikelseptumdefekte, Pulmonalstenose und andere Fehlbildungen vor.

Pathophysiologie
Das venöse Blut des rechten Ventrikels beschreitet den großen Kreislauf, das des linken die Lungenstrombahn. Eine Durchmischung erfolgt, wenn ein Ventrikelseptumdefekt vorliegt.

Klinik
Zyanose, Dyspnoe, Ateminsuffizienz, ohne Ventrikelseptumdefekt kein, sonst ein lautes holosystolisches Herzgeräusch

Diagnose
Angiokardiographie: Nachweis der vertauschten Gefäße

Therapie
Exzision des Vorhofseptums, Perikardtransplantat zur Formung eines Tunnels mit Umleitung des Blutes aus den Lungenvenen in den linken, des Blutes aus dem rechten Vorhof in den rechten Ventrikel (Mustard-Operation). Frühoperationen erlauben den Verschluss eines Ventrikelseptumdefektes, dagegen selten die Korrektur der Pulmonalstenose. Palliativ passageres Cava-Pulmonalis-Fenster.

Korrigierte Transposition

#pic#
Die korrigierte Transposition ist eine Variante der Transposition (s. o.), wobei sowohl die großen Gefäße als auch die beiden Ventrikel transponiert sind. So werden die o. g. pathophysiologischen Abläufe teilweise kompensiert (selten). Das Blut aus dem großen Kreislauf trifft über die Hohvenen im rechten Vorhof ein (normal). Von hier aus betritt es den linken Ventrikel (Fehler) und fließt dann in die transponierte Pulmonalarterie (normal). Aus der Lunge zurückkehrend betritt das arterialisierte Blut in den linken Vorhol (korrekt), von da aus den rechten Ventrikel (Fehler), der sich in die Aorta ergießt.

Fehleinmündung der Lungenvenen

Pathologische Anatomie #pic#
- fehlende Verbindung zwischen Lungenvenen und linkem Vorhof, Vorhofseptumdefekt
- Mündung der Lungenvenen in die V. cava, den Koronarsinus oder direkt in den rechten Vorhof

Pathophysiologie
Arterielles (gesättigtes) Blut aus den Lungenvenen tritt in den Rechtsherzkreislauf ein, Mischblut im linken Vorhof und beiden Herzkammern.

Diagnose
Kontrastmitteldarstellung der Lungenvenen

Therapie #pic# #pic# #pic#
Anastomose zwischen Lungenvenen und linkem Vorhof, Verschluss des Vorhofseptumdefektes (im Bild unten)