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| IMC Wiki | Portale Hypertension

Portale Hypertension

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Pathologische Anatomie und Physiologie

Die portale Hypertension ist definiert durch eine Erhöhung des portalvenösen Druckes von wenigstens 2-6 mmHg über dem Normalbereich (6-10 mmHg). Der Pfortaderdruck P entspricht dem Produkt aus Zeit-Volumen und dem Strömungswiderstand R.
P = Vol · t-1 · R

Im portalen System ist eine Drucksteigerung überwiegend die Folge einer Erhöhung des Widerstandes. Sekundär als Folge der venösen Stauung und des verminderten Blutabflusses in den großen Kreislauf (V. cava) kommt es zu einer Vergrößerung des Gesamtvolumens in der Splanchnikusregion (Ausbreitungsgebiet der Pfortader). Ein gesteigertes Fließvolumen tritt daneben bei Eröffnung arteriell-portaler Anastomosen auf.
Das Strömungshindernis kann streng lokalisiert sein oder sich über weite Gefäßregionen im portalen System und dahinter erstrecken. Man unterscheidet die prähepatische von der intra- und posthepatischen Obstruktion.

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Die häufigste Form ist die intrahepatische als Folge der Leberzirrhose. Die intrahepatische Obstruktion wird darüber hinaus danach unterteilt, ob die Sinusoide der Leber selbst das Strömungshindernis darstellen oder ob dies vor bzw. hinter den Kapillaren liegt. Bestimmte Erkrankungen sind durch eine charakteristische Lokalisation der Obstruktion gekennzeichnet. Der wichtigste Unterschied liegt in den hydrostatischen Drucken der Sinusoide: Bei prähepatischen und präsinusoidalen Obstruktionen ist er normal, bei postsinusoidalen, intrasinusoidalen und posthepatischen erhöht. Normale Drucke bedeuten meistens eine normale Leberfunktion und fehlende Aszitesbildung.
Der Blutfluss der A. hepatica ist bei portaler Hypertension kompensatorisch gesteigert. Arterio-portale Anastomosen öffnen sich, wenn die Ursache eine fortgeschrittene Zirrhose ist. Hauptursache der portalen Hypertension ist die Leberzirrhose und -fibrose. Durch welche Schädigung auch immer, untergehende Zellen und Gewebe werden bindegewebig (Kollagen) ersetzt. So entsteht die Fibrose. Kompensatorisch entstehen Zellregenerate, welche die Struktur der Leberläppchen und deren Durchblutung verändern. Dies ist die Definition der Leberzirrhose.
Die portale Hypertension resultiert aus Kompression der Gefäße durch schrumpfende Narben und dem Druck der Regenerate. Sobald auch Gallenkapillaren komprimiert werden, kommt es zur Cholestase. In dieser Entwicklung lässt sich auch die Entstehung von arteriovenösen Shunts nachweisen. Sie erhöhen kompensatorisch den Druck in den Sinusoiden. Durch den erhöhten Durck im Pfortadersystem wird vermehrt Lymphe aus den Sinusoiden und Kapillaren abgepresst, es entsteht Aszites (Bauchwasser), der sich in der freien Bauchhöhle sammelt.

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Portale Hypertension - hydrostatische Drucke im ersten und zweiten Kapillarsystem (oben) im Vergleich mit normalen Drücken (unten). Die Druckerhöhung ist die Ursache für die Entwicklung der Kollateralen und die Aszitesbildung.

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Der portale Hochdruck veranlasst die Entstehung von Umgehungskreisläufen, welche das Blut um die Obstruktion herum in das Niederdrucksystem der V. cava leitet. Die Ausbildung von Kollateralen führt nicht zu einer Senkung der portalen Hypertension, wohl aber zu einer Minderdurchblutung der Leber und konsekutiver Leberzellschädigung. Im Bereich des Duodenums und des Pankreas führt die Stauung zu einer Volumenzunahme, vor allem aber der Milz (Splenomegalie). In den Organen des hepatopankreatischen Systems lassen sich Funktionsstörungen nachweisen, vor allem in der Milz (Hypersplenismus): vermehrter Abbau der Erythrozyten, Leukozytensequestration, Thrombozytenspeicherung. Im klinischen Verlauf sind die Kollateralen, vor allem des Magenfundus und Ösophagus, schicksalbestimmend. Varizenblutungen sind großenteils Ursachen der erhöhten Mortalität bei portaler Hypertension.

Aszites

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Aszites ist auch ein Ergebnis der veränderten Kreislaufregulation. Blut sammelt sich vor der Leber und fehlt dann dem Herzen. Dadurch schaltet die Niere um und scheidet weniger aus. Dies hat eine Erhöhung des Gesamtplasmavolumens zur Folge und die Steigerung des Aszitesproduktion. Neben den Kollateralen ist die Aszitesentwicklung das zweite Hauptproblem des Patienten mit portaler Hypertension. Aszites ist Lymphe aus den gestauten Regionen des portalen Systems, vor allem Leberlymphe. Aszites entsteht bevorzugt bei intra- und postsinusoidaler Obstruktion, bei Hypalbuminämie (Leberfunktionsstörung) und gesteigerter renaler Flüssigkeitsretention.

Umgehungskreisläufe

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Das vor der Leber gestaute Blut sucht neue Wege, um in die obere Hohlvene zu gelangen, wo normale Drücke herrschen. Einer davon führt über die Nabelvene. Von den zahlreichen Umgehungswegen sind klinisch vor allem die der Speiseröhre (Blutungsgefahr) und der Hämorrhoidalvenen (Hämorrhoiden, Blutungen) bedeutsam.

Klinik

Die portale Hypertension ist immer die Folgeerkrankung eines Grundleidens, welches zu einer Obstruktion im Flusslauf der Vena portae führt. Diese Obstruktionen können unterschiedlich lokalisiert sein, sie können mit oder ohne Veränderungen der Leberfunktion einhergehen. Symptomatik, Diagnostik und Therapie der portalen Hypertension sind also immer sowohl auf das Grundleiden wie auf Folgeerscheinungen, vor allem die portale Hypertension und den Aszites gerichtet.

Symptomatik der portalen Hypertension:
Sie hängt ab von Ursache und Lokalisation der Obstruktion. Bei intrahepatischen Blockformen addiert sich zur Symptomatik der portalen Hypertension die Symptomatik der Lebererkrankung (siehe Die Leber).

Lokalisation der Obstruktion bei portaler Hypertension und Symptomatik
  Ursache Symptome
prähepatisch Pfortaderthrombose
Milzvenenthrombose
Mesenterialvenenthrombose
angeborene Gefäßmißbildungen
Splenomegalie, unklare intestinale Symptome, Fundus- und Ösophagusvarizen, keine Leberfunktionsstörung, kein Aszites, bei Mit-beteiligung der V. mesenterica "Mesenterialvenenthrombose"
intrahepatisch
präsinusoidal

Schisostomiasis (Bilharziose)
primär biliäre Zirrhose

Splenomegalie, uncharakteristische intestinale Symptome, Fundus- und Ösophagusvarizen, normale Leberfunktion. Im Spätstadium Symptome der Leberzirrhose
intrasinusoidal Leberzirrhose Symptome der Leberzirrhose, s. Virushepatitis
Splenomegalie, Hepatomegalie (nur bei hyperplastischer Zirrhose), Fundus-, aber überwiegend Ösophagusvarizen, Aszites
postsinusoidal Zirrhose
Lebervenenverschluss-Syndrom
Symptome der Leberzirrhose, s. Virushepatitis
Hepatomegalie, Splenomegalie, Stauungsleber, Fundus-, Ösophagusvarizen, Aszites
posthepatisch Herzinsuffizienz
Panzerherz
Budd-Chiari-Syndrom
Stauungsleber, keine Leberinsuffizienz, Hepatomegalie, Splenomegalie, Fundus- und Ösophagusvarizen, mäßig Aszites, Caput medusae (Kollateralen überwiegend zur V. cava sup.

Diagnostik: #pic#
Die Kontrastmitteldarstellung der Speiseröhre lässt die Krampfadern (Ösophagusvarizen) erkennen. Sie führen zu einer Aussparung des Kontrastmittels (dunkle, rundliche Flächen innerhalb der hellen Kontrastmittelstraße). Neben der klinischen Untersuchung, vor allem des Abdomens, bestehen folgende diagnostische Möglichkeiten:
  1. Leberfunktionsproben
  2. Leberpunktion: Histologie
  3. Nachweis der Kollateralen in Ösophagus und Magen
  4. angiographische Lokalisation der Obstruktion
  5. Bestimmung des Pfortader- und Lebervenendruckes
  6. Sonographie, CT, MR von Leber, Milz und Pankreas
  7. Aszites-(Bauchwasser)Punktion
Therapie der portalen Hypertension:
Da die portale Hypertension eine Folgeerkrankung primär pathologischer Strömungsverhältnisse aus verschiedenen Ursachen ist, richtet sich die Therapie immer auf Ursachen und Folgen dieser Erkrankung.
Intrahepatische Obstruktionen, in über 90 % der Fälle durch Leberzirrhose bedingt, werden zunächst konservativ behandelt. Nur etwa die Hälfte der Zirrhotiker hat Ösophagusvarizen und nur ein Drittel blutet daraus. Ösophagusvarizen bedürfen keiner chirurgischen Therapie, solange diese nicht bluten. Da sich nicht vorhersagen lässt, ob und wann es zur Blutung kommt, sind prophlyaktische Eingriffe problematisch. Allerdings kann die Wahrscheinlichkeit einer großen Blutung durch die prophylaktische Sklerosierung auf ein Fünftel gesenkt werden. Sklerosierung ist das Umspritzen der Venen mit einem Verödungsmittel, wodurch ein Verschluss entsteht. Der Eingriff erfolgt endoskopisch.
Neuerdings wurde das therapeutische Repertoire durch die Lebertransplantation und transhepatische Stents bei intrahepatischen Obstruktionen erweitert (s. u. ).

Therapie der blutenden Ösophagusvarizen:
Die erste große Blutung geht mit einer Mortalität (Sterblichkeit) von bis zu 40 % einher.
Der erstbehandelnde Arzt hat nur die Möglichkeit einer medikamentösen Therapie und des Volumenersatzes:
  1. Vasopressin
  2. Somatostatin
  3. Propranolol: ein Beta-Rezeptorenblocker
  4. intravenöse Infusionen
  5. Ballonkatheter #pic#
  6. schnellstmöglicher Transport ins Krankenhaus

Die Behandlung im Schwerpunktkrankenhaus

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Im Schwerpunktkrankenhaus angekommen, wird der Patient in der Intensivtherapiestation aufgenommen und die weitere Behandlung systematisch durchgeführt.

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Die Sklerosierung, das ist die Umspritzung der Adern (Venen) mit Verödungsmitteln, hat heute die größte Bedeutung.
Die Chirurgie bietet verschiedene Methoden der Blutstillung an.

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Für die chirurgische Therapie sind Shuntoperationen, das sind Verbindungen zwischen Pfortader und Vena cava inferior, welche eine Drucksenkung herbeiführen, die Einlage von intrahepatischen Stents, das sind Kanülen, die die Pfortader mit der V. cava superior verbinden und, wenn die Umstände dies zulassen, die Lebertransplantation geeignet (s. u.).
Generell ist die Zahl der Shuntoperationen geringer, die der endoskopischen Eingriffe größer geworden. Das Risiko aller Eingriffe ist vom Zustand des Patienten abhängig. Häufigste Komplikation und Haupttodesursache ist das akute Versagen der vorgeschädigten Leber.

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Die porto-cavale Verbindung mit Hilfe eines Stents hat sich in den letzten Jahren zu einer etablierten Methode entwickelt. Der Katheter wird durch die V. jugularis (Halsvene) über die V. cava superior (obere Hohlvene) durch das rechte Herz in die V. cava inferior (untere Hohlvene) in die Lebervene eingebracht, durch das Lebergewebe gestoßen, bis die Spitze des Katheters einen großen Ast der V. portae (Pfortader) erreicht hat. Dann kann Pfortaderblut in die Hohlvene abfließen, der Pfortaderdruck sinkt. Überraschenderweise ist die Komplikationsrate dieser Methode gering, die Leberfunktion wird weniger beeinträchtigt als nach Shuntoperationen. Die Methode eignet sich in vielen Situationen auch für die Beseitigung des Aszites und verhindert weitere Blutungen aus den Ösophagusvarizen.

Therapie des Aszites: #pic#
Die Basistherapie des Aszites ist die Behandlung der Lebererkrankung und die Senkung des portalen Hypertonus.
Zur symptomatischen Behandlung des Aszites können Pumpsysteme, welche den Aszites aus der Bauchhöhle heraus hinein in die Blutbahn pumpen, verwendet werden.
Die konservative Langzeittherapie des Aszites besteht aus: Salz- und Flüssigkeitseinschränkung, Aldosteronantagonisten (um den gestörten Regelkreis zu unterbrechen s. o.).