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| IMC Wiki | Endokrines Pankreas, Tumoren

Endokrines Pankreas, Tumoren

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Die endokrinen Tumoren des Pankreas gehören zum GEP-System (gastroentero-pankreatisches System). Es ist Bestandteil des APUD-Systems. Mit Ausnahme der Insulinome kommen diese Tumoren auch in der Wand des Magens und Duodenums vor.
Endokrine Tumoren des Pankreas sind gutartige Adenome, vor allem Insulinome (95 %) oder Karzinome, vor allem Glukagonome, PPome und Gastrinome in mehr als der Hälfte der Fälle, Somtostatinome weit überwiegend. Die APUDome treten solitär (Insulinome zu 90 %) oder multipel (Gastrinome zu 70 %) auf. Kleine Tumoren (unter 2 cm) sind überwiegend benigne, große (über 5 cm) meistens maligne.
Die hormonelle Überfunktion beruht vermutlich auf der permanenten Hormonabgabe infolge gestörter Speicherung.
Neben den hormonproduzierenden kommen auch hormoninaktive APUDome vor. Diese verhalten sich klinisch wie Tumoren des exokrinen Pankreas. Die Klassifikation erfolgt nach dem Zelltyp und der Hormonpoduktion.

Endokrine Pankreastumoren
Tumor Zelltyp Hormon-Syndrom Lokalisation Leitsymptome
Insulinom B Hypoglykämie
Insulin
Pankreas Hypoglykämie
Glukagonom A Glukagonom-
syndrom
Glukagon
Pankreas Diabetes
nekrotisierende
Dermatitis
Gastrinom G Zollinger
Ellison-Syndrom
Gastrin
Pankreas
Magen
Dünndarm
Steatorrhö
Ulcera duodeni
et jejuni
Somatostatinom D Somatostatin Pankreas
Dünndarm
Diabetes
Steatorrhö
Karzinoid
(Serotoninom)
EC Serotonin
Flush-Syndrom
Appendix (90%)
Dünndarm
selten Pankreas
Flush
Diarrhöen
VIPome
P Pom
PP pankreatisches
oder intestinales
Polypeptid
Verner-Morrison-
Syndrom
Pankreas
Retroperitoneum
(Ganglioneuro-
blastome)
wäßrige
Diarrhöen

Die primäre Therapie der APUDome ist die chirurgische Exstirpation und bei Malignomen die Lymphadenektomie sowie die Resektion der vorwiegend in der Leber angesiedelten Metastasen. Zwischen Entfernung der Primärtumoren und dem Auftreten der Metastasen können bis zu 10 Jahren vergehen. Vielfach wird erst dann die Diagnose der Malignität gestellt.
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Insulinom

Insulinome sind insulinproduzierende B-Zelltumoren mit dem Leitsymptom: Hypoglykämie.
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Lokalisation des Tumors durch Sonographie, Computertomographie und Angiographie; selektive Venenblutentnahmen zur Hormonbestimmung (essentiell beim Versagen bildgebender Verfahren!); Somatostatin-Szintigraphie (Bild); Tumormarker: Insulin-C-Peptid, Insulin
Differentialdiagnose: Hypoglykämien anderer Ursachen

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Symptomatik:
Zeichen der Hypoglykämie: Schwitzen, Zittern, Heißhunger, Verwirrtheit, Krampfanfälle, Adipositas

Diagnose:
Blutzuckerspiegel unter 40mg/dl; im Hungerversuch: sinkende Blutzuckerspiegel, ansteigende Insulin- und C-Peptid-Spiegel, Verschwinden der klinischen Symptome nach Glukoseinjektion.

Therapie:
Das therapeutische Ziel bei Insulinomen ist die frühzeitige radikale chirurgische Entfernung des Tumors.

Glukagonom

Glukagonome, A-Zelltumoren, sind überwiegend maligne, seltener multiple Adenome. Sie führen zum Glukagonom-Syndrom.

Symptome:
  • Glukoseintoleranz
  • Diabetes - Gewichtsabnahme - Katabolie
  • nekrotisierende bullöse Dermatitis
  • normochrome normozytäre Anämie
  • atrophische Glossitis
  • rezidivierende Thromboembolien
  • psychische Veränderungen
Die Symptome können so diskret auftreten, dass die Diagnose sehr spät oder niemals gestellt wird (autoptischer Zufallsbefund).

Diagnostik:
  • erhöhte Blutplasmakonzentrationen von Glukagon
  • Angiographie (gute Vaskularisation)
  • selektive Venen-Blutentnahmen zur Hormonbestimmung
  • Sonographie und Computertomographie (große Tumoren)
Therapie:
Die primäre Therapie ist die chirurgische Tumorentfernung durch Teilresektionen des Pankreas und Lymphadenektomie. Dies gelingt aber nur bei einem Drittel der Patienten.

Gastrinom

Gastrinome (gastrinproduzierende Tumoren) führen zum Zollinger-Ellison-Syndrom: maximale Säureproduktion des Magens, rezidivierende prä- und postpylorische Ulzera. Unerkannte Gastrinome sind gelegentlich Ursache der Rezidivulzera nach Magenresektion. Sie kommen in 70 % der Fälle als multiple Adenome vor, sind in mehr als der Hälfte maligne und bei Diagnosestellung vielfach schon metastasiert. Betroffen sind überwiegend Männer im mittleren Lebensalter. Gastrinome sind häufig mit anderen Adenomen, vorwiegend dem primären Hyperparathyreoidismus vergesellschaftet (MEA Typ I).

Symptome:
  • rezidivierende Ulzera
  • Diarrhöen
  • dyspeptische Beschwerden
  • Steatorrhoe
Diagnose:
  • Marker: Gastrin, maximale Säureproduktion des Magens
  • Lokalisationsdiagnose: Sonographie - Computertomographie - Kernspintomographie
Therapie:
Die primäre Therapie ist die chirurgische Tumorentfernung.

Somatostatinom

Tumoren der D-Zellen des Pankreas sind vorwiegend maligne. Die Symptomatik entspricht den Funktionen des Somatostatins, nämlich der Hemmung exokriner und endokriner Organfunktionen.
  • Diabetes
  • Achlorhydrie (fehlende Magensäure)
  • exokrine Pankreasinsuffizienz - Malabsorption
  • Gallensteine
  • Steatorrhoe
Die Diagnose gelingt durch Hormonbestimmungen im Plasma. Die Lokalisationsdiagnostik umfasst Sonographie, Computertomographie und Kernspintomographie. Die Therapie besteht in der Pankreasteilresektion und peripankreatischen Lymphadenektomie, bei Inoperabilität Chemotherapie mit Streptozotocin, 5-Fluorouracil, Doxorubicin.

PPome

PPome sind seltene Tumoren, welche nach ihrer Diagnose chirurgisch entfernt werden sollten.
VIPome verursachen das Verner-Morrison-Syndrom durch Produktion eines vasoaktiven intestinalen Peptids.
Die Tumoren sind überwiegend im distalen Pankreas lokalisiert, groß und zur Hälfte maligne.
Die klinischen Erscheinungen sind das Resultat einer maximalen intestinalen und pankreatischen Sekretion.

Symptome:
  • schwerste wässrige Durchfälle bis zu 20 l/Tag
  • Hypokaliämie
  • Achlorhydrie
  • Hyperkalzämie
Diagnose:
  • VIP-Spiegel im Plasma
  • Lokalisationsdiagnostik: Sonographie, Computersonographie, Kernspintomographie
Therapie: Die chirurgische Tumorentfernung ist Methode der Wahl. Die Tumorverkleinerung bei Inoperabilität verbessert die Symptomatik.

Karzinoide

Karzinoide sind Tumoren des APUD-Systems mit überwiegender Lokalisation im Magen-Darm-Kanal (vgl. Tumoren, neuroendokrin). Sie produzieren das Hormon Serotonin. Sie sind ausnahmsweise auch im Pankreas lokalisiert. Mit Ausnahme der Appendixkarzinoide (90 %) neigen sie zu einer frühzeitigen Metastasierung in die Leber. Danach tritt durch die Freisetzung von Serotonin aus den Metastasen das Karzinoidsyndrom auf. Der Primärtumor wächst nicht infiltrierend. Das Serotonin des Primärtumors wird in der Leber abgebaut.

Symptome: #pic#
  • paroxsymaler Flush
  • Diarrhöen
  • Leibschmerzen
  • Gastrointestinale Blutungen
  • Rechtsherzinsuffizienz
  • Dyspnoe
Diagnose:
Nachweis von Serotoninmetaboliten im Harn (5-Hydroxyindolessigsäure), Serotonin, NSE, Sonographie, Computertomographie, Kernspintomographie;
bei Appendektomien vielfach als Zufallsbefund

Therapie:
Die primäre Therapie ist die Tumorresektion und die Reduktion der Metastasenmasse. Neuerdings wird auch die Lebertransplantation erwogen.

Zusatztherapie:
  • Serotonin-Antagonisten (Methysergid, Cyproheptadin)
  • Antidiarrhöische Therapie
  • Zytostatika (Streptozotocin, 5-Fluorouracil)

Weiterführende Artikel

> Tumoren, neuroendokrin