Abb. 1
Only for registered users

| IMC Wiki | Blut, Erkrankungen

Blut, Erkrankungen

  • Start
  • Suche
  • von A bis Z
  • Kategorien

<< zurück



Erkrankungen des erythropoetischen Systems

Anämien
Mangel an Hämoglobin < 14 g/dl für Männer
< 12 g/dl für Frauen
Definition nach morphologischen Kriterien
Makrozytäre Anämien (mittleres Zellvolumen über 100 µm3)
Mikrozytäre Anämien (MCV kleiner als 80 µm3)
Poikilozytose (vielgestaltige Erythrozyten)
Anisozytose (Größenschwankungen)
normochrome Anämien (normaler Hämoglobingehalt der Erythrozyten)
hypochrome Anämien (erniedrigter Hämoglobingehalt unter 30 pg)
Polyglobulien
(das Gegenteil der Anämien)
Vermehrung der Erythrozytenzahl
(vorwiegend durch Sauerstoffmangel, z. B. in großen Höhen, Herzfehler, Lungenkrankheiten, Hyperthyreose, Hyperkortizismus, paraneoplastisch bei Nieren-, Leberzell-, Kleinhirntumoren, erythropoetinproduktive Geschwülste, Knochenmarkshyperplasie, Polycythämia vera - betrifft auch das weiße Blutbild)
Porphyrie
Störungen der Hämsynthese-hereditäre Erkrankungen
Thalassämien
Störungen der Hämoglobinsynthese-hereditäre Erkrankungen
Methämoglobnämien
Defekte Glykolyse, abnorme Hämoglobinstruktur, erworben durch Medikamente

Anämien

Anämien lassen sich nach der Ursache in vier Kategorien einteilen:

Stammzellenläsionen
DNS-Synthese
Hb-Synthese
Erythropoetinmangel
Anämie durch Bildungsstörung Aplastische Anämie
Myelodysplastische Anämie
Megaloblastische Anämie
Vitamin B 12-, Folsäuremangel
Eisenmangel
renale Anämie
Erythrozytendefekte
extraerythrozytäre
Erythrozytenschädigung
Anämie durch gesteigerten Abbau
Hämolyse
Korpuskulär:
Hämoglobindefekte
Membrandefekte
Extrakorpuskulär:
Autoantikörper
Arzneimittel, Infektionen
mechanisch (Herzklappen)
Pooling in der Milz Anämie durch Verteilungsstörung Hyperspleniesyndrom
Schwangerschaft
Blutungen
akut
chronisch
Anämie durch Blutverlust Mikroblutungen
Makroblutungen

Die häufigsten Formen sind Eisenmangel- und sideroplastische Anämien neben den Blutungsanämien.

Eisenmangelanämie Sideroplastische Anämie
Ursachen:
Physiologischer Verlust
Pathologischer Verlust
Pathologische Eisenresorption
Ursachen:
Toxisch
Alkohol, Blei
Chloramphenicol
Hypochrome mikrozytäre Anämie Hypochrome mikrozytäre Anämie
Leitsymptom:
Anämie, Serumeisen niedrig

Therapie:
Eisenpräparate (Eisen-III-Polymaltose, Eisen-II-Sulfat)
Leitsymptom:
Anämie, Serumeisen hoch

Therapie:
Vermeidung der Toxine, Behandlung der
Entzündung und Tumoren, Pyroxidin,
Interleukin 3, Erythropoetin

Klinik der Anämien

Symptome:
  • Blässe der Haut und Schleimhäute
  • rasche Ermüdbarkeit, Abgeschlagenheit
  • vielfach Blutdruckerniedrigung, Ohrensausen
  • Schwindel, erhöhte Herzfrequenz
  • systolisches Herzgeräusch, Atemnot bei Anstrengungen
  • bei akuten Blutverlusten Schocksymptomatik
Therapie:
  1. Hypochrome Eisenmangelanämie: Beseitigung von Blutungsquellen, Eisensubstitution
  2. Sideroblastische Anämie: Vitamin B6, Eisenentzug
  3. Perniziose Anämie: Vitamin B12, Eisenpräparate, Salzsäure und Enzyme des Magens, Folsäuresubstitution
  4. Normochrome akute Blutungsanämie: Blutstillung, Blutersatz, Volumensubstitution, Eisenpräparate
  5. Aplastische Anämien: Beseitigung schädigender Noxen des Knochenmarkes, Bluttransfusionen, Kno-chenmarktransplantation
  6. Hämolytische Anämien: Milzentfernung, immunsuppressive Therapie
  7. Polyglobulie: Aderlässe (symptomatisch), Beseitigung der Ursache, z. B. der Hyperthyreose oder des Herzfehlers

Porphyrien

Definition:
Häm ist ein Porphyrinderivat. Porphyrien sind Erkrankungen, welche auf dem Boden von Enzymdefekten entstehen, welche zu atypischen Metaboliten des Porphyrins führen. Man unterscheidet primäre Porphyrien - angeborene Enzymdefekte, von sekundären - durch Intoxikation bedingte.

Atypische Porphyrine lagern sich in Zellen ab (Erythroblasten, Leberzellen, Knorpel und Knochenzellen und der Epidermis). Im UV-Licht strahlen sie eine rote Fluoreszenzfarbe aus und sind so im Harn nachweisbar. In den Körperzellen und Geweben führen die Ablagerungen zu Nekrosen.

Klinik:
Symptome: Massive Hautschädigungen besonders bei UV-Lichteinwirkung, Blasenbildung, Nekrosen. Knorpel- und Knochendestruktionen besonders an den dem Licht ausgesetzten Körperteilen wie Nase, Ohren, Hände, mit teils massiven Verstümmelungen.
Leberfunktionsstörungen infolge von Leberzellnekrosen bis hin zur Leberzirrhose durch fibrotischen Ersatz.
Hämosiderose durch den Überschuss aus der gestörten Synthese.
Durch die Erythroblastenschädigung bedingte hämolytische Anämie.
Abdominalschmerzen, kolikartig, intermittierend (Differentialdiagnose: akutes Abdomen!).

Thalassämien

Definition:
genetischer Defekt der Globinsynthese mit nachfolgender Hämoglobinsynthesestörung

Klinik:
Symptome: Anämie, Splenomegalie, Ulcera cruris, Hämosiderose, Knochendeformationen, Frakturen

Diagnostik:
Blutbild: mikrozytäre hypochrome Erythrozyten, Poikilozytose, Targetzellen, extramedulläre Blutbildung, Hämolyse, Hyperbilirubinismus, Hämoglobinanalyse

Therapie:
Allein die allogene Knochenmarktransplantation führt zur Heilung.

Reaktive Veränderungen des weißen Blutbildes

Leukozytose (neutrophile)
Ursachen: akute bakterielle Infektionen, Intoxikationen, diabetisches Koma, akute Schmerzzustände, z. B. Herzinfarkt, Gichtanfall, akute Blutung, Verbrennungen, schnell wachsende maligne Tumoren

Leukopenie (Neutropenie)
Ursachen: physikalische, chemische oder medikamentöse Schädigung des Knochenmarks, Infektionen, z. B. Viruskrankheiten, portale Hypertension und Splenomegalie

Eosinophilie
Ursachen: Allergien, Parasitenbefall, chronische Hautkrankheiten, Periarteriitis nodosa nach Streptokokkeninfektionen, chronische myeloische Leukämie

Basophilie
Ursachen: chronische myeloische Leukämie, Osteomyelofibrose, Polycythaemia vera

Lymphozytose
Ursachen: entzündliche Lymphknotenerkrankungen, Antikörperproduktion nach Infektionen

Erkrankungen des leukopoetischen Systems

#pic#

Systematik der Erkrankungen des leukopoetischen Systems
Neoplastische Läsionen
Leukämien Systematische autonome Proliferation eines abnormen Zellstammes oder Klones im Knochenmark mit vermehrter Ausschwemmung von weißen Blutkörperchen in die Peripherie, atypische Bildungsstätten, z. B. Leber, Milz sowie Verdrängung der gesunden Zellproduktion
akute myeloische Leukämie Nach Differenzierung und Reifegrad der Zellen werden die Untergruppen M1 bis M6 unterschieden
chronische myeloische Leukämie Zellen der gesamten Myelopoese aller Reifestufen
akute lymphatische Leukämie Drei Typen: B-Zellen, T-Zellen oder nicht zuzuordnen
chronische lymphatische Leukämie Ist bei den niedrig malignen Lymphomen einzuordnen. Reife B- oder T-Lymphozyten in großer Zahl im Blut und Knochenmark
Myelodysplastische Syndrome Zytopenie einer oder mehrerer der drei Zelllinien durch klonale neoplastische Läsion der Stammzellen - 30 % in Leukämien übergehend
Myelosklerose neoplastische Stammzellstörung Markfibrose mit Anämie und extramedullärer Blutbildung (Leber, Milz), primäre und sekundäre Formen
Granulozytopenie Zytopenie bis hin zur Agranulozytose, Synthese oder Abbaustörung durch Bestrahlung, Toxine oder immunologische Abläufe

Symptome

Akute Leukämien:
mit hohem Fieber, Schüttelfrost, nekrotisierenden Schleimhautentzündungen beginnend, Infektionen durch Abwehrschwäche, Schleimhaut- und Hautblutungen, Blässe, Müdigkeit, Anämie, Milzvergrößerung, Lymphknotenvergrößerung; im Blutbild 80-100 000 Leukämiezellen

Chronische Leukämien:
schleichender Beginn, Gewichtsabnahme, Milz- und Lebervergrößerung, Infektneigung, Anämie, Milzinfarkt, Milzvenenthrombose, zerebrale Blutungen

Myelodysplastische Syndrome:
Anämie, auch mit Leukopenie und Thrombopenie, Infektabwehrschwäche, Blutungsneigung

Therapie

zytostatische Therapie und Knochenmarktransplantation der Leukämien, Blutersatz bei dysplastischen Syndromen, Milzexstirpation bei Komplikationen