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Amyloidose

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Inhaltsverzeichnis:



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    Amyloid ist keine Stärke (Amylon), wie früher vermutet, sondern Proteinablagerung im Bindegewebe. Amyloid bildet Fibrillen, die eine Doppelhelix bilden, die β-Fibrillen.
    Amyloidosen oder β-Fibrillosen bilden eine Gruppe von Erkrankungen mit dem gemeinsamen Symptom: Ablagerung eines Proteins (Material mit Glykoproteincharakter) in Geweben, dem Amyloid.

    Man unterscheidet:
    1. Die primäre Amyloidose, AL-Amyloid (Immunamyloid, Derivat von Immunglobulinen, bei Erkrankungen, die mit Plasmazellaktivierung einhergehen (vgl. Das spezifische Immunsystem). Das sind monoklonale, genetisch fixierte Gammopathien oder bei maligner Entartung.
    2. Das AA-Amyloid (klassische Form) nimmt seinen Anfang mit einer chronischen Entzündung, Zytokin Interleukin I-Produktion, welches eine HDL-Apolipoproteinähnliche Proteinsynthese auslöst. Makrophagen nehmen es auf, lagern die Fragmente aber in den Geweben ab.
    AA-Amyloid ist also die sekundäre Form.

    Amyloidosen werden auch nach dem Ablagerungsmuster eingeteilt. Befallen können fast alle Organe, Gewebe, einschließlich Herzmuskel und der Stütz- und Bewegungsapparat mit den Gelenken sein.

    Klinik:
    Einteilung nach systemisch oder lokal

    Symptome:
    Organversagen, an der Spitze der Niere Entzündungen, Infektionen, Polyneuritis, Arthropathien

    Diagnose:
    Gewebeexzisionen - histologischer Amyloidnachweis

    Therapie:
    Bei den sekundären Amyloidosen: Sanierung der Entzündung
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    Weiterführende Artikel

    > Amyloidose - Speicherkrankheit