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Letales Mittelliniengranulom (LMG)

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Inhaltsverzeichnis:



    Synonyme: Granuloma gangraenescens, polymorphe Retikulose

    Definition und klinisches Bild

    • sehr seltene Erkrankung mit Zerstörung der im Mittellinienbereich des Kopfes lokalisierten Gewebestrukturen wie Nase, Gaumen, Nasopharynx und auch Kehlkopf
    • nach neueren molekularbiologisch-immunologischen Untersuchungen als Variante des malignen non-Hodgkin-Lymphoms vom T-Zell-Typ angesehen; in der Literatur als nTL-LMG (nasales T-Zell-Lymphom-Typ letales Mittelliniengranulom) bezeichnet
    • bei einem großen Anteil von Patienten Nachweis von Epstein-Barr-Virus (EBV)-Genom im Tumorgewebe und Serum; EBV-Ätiologie?

    Nachweis/Histologie

    serologischer Nachweis einer EBV-Infektion: EBV-VCA-IgG und EBNA (nukleäres Antigen)

    genotypischer Nachweis von Rearrangements der T-Zell-Rezeptorgene sowie Teilen des EBV-Genoms im Tumorgewebe

    histologisch: diffuse Proliferation atypischer lymphatischer Zellen mit unregelmäßigen, hyperchromatischen Kernen; herdförmig auftretende blastäre Zellen mit deutlicher mitotischer Aktivität, arealweise konfluierende Tumorenekrosen; Tumorinfiltration von Gefäßen; die Mehrheit der Tumorzellen mit immunhistochemischer Expression des T-Lymphozyten-Antigens CD3; Immunhistochemische EBV-Diagnostik

    Differentialdiagnose

    • Wegener-Granulomatose
    • Non-Hodgkin-Lymphome der Nase und Nasennebenhöhlen (sinonasale NHL)

    Therapie und Prognose

    Bislang existieren keine definierten Therapieprotokolle. Es empfielt sich eine sofortige hochdosierte Strahlentherapie, ggf. zusätzlich eine adjuvante Chemotherapie.

    Die Prognose ist schlecht. Je nach Studien und Therapieprotokollen beträgt die mediane Überlebenszeit 6 Monate, die 5-Jahres-Überlebensrate 22%.


    Quellen

    • Ullrich D, Wildfang I, Karstens JH, Schroder M (1999)   Nasales T-Zell-Lymphom- Typ letales Mittelliniengranulom   HNO. 1999 May;47(5):490-3