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Osteitis deformans (Morbus Paget)

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Inhaltsverzeichnis:



    Synonym: Osteodystrophia deformans

    Definition und klinisches Bild

    Der Morbus Paget ist eine chronisch entzündliche, progressive Skeletterkrankung, die vorwiegend nach dem 40. Lebensjahr auftritt. Bei Männern häufiger als bei Frauen. Er ist durch einen gesteigerten, die Knochenstruktur schwächenden Knochenumbau mit Verdickung und Verformung der betroffenen Knochen charakterisiert. Die Erkrankung tritt zu etwa 80% polyostotisch auf, am häufigsten sind Wirbelsäule, Becken und Schädel betroffen. Relativ häufig in Nord-Europa und in Mittel-England, äußerst selten in China und Japan. Familiäre Häufungen kommen vor. Ätiologie unklar; genetische Komponente (Lokus auf Chromosom 18q) sowie eine virale Genese (Paramyxoviren) werden diskutiert.

    Klinische Symptome sind Knochenschmerzen, die Beine sind verbogen und verkürzt, die Arme scheinbar zu lang, der Kopf wird zu groß (Hut und Prothese passen nicht mehr), im Extremfall bildet sich ein Löwengesicht (Leontiasis ossea). Der Patient wird insgesamt kleiner und macht einen affenartigen Eindruck. Infolge von Einengung der Nervenaustrittstellen können neuralgiforme Beschwerden und Parästhesien, sogar Blindheit und Taubheit auftreten. Bei der monostotischen Form findet man Einzelherde im Ober- und Unterkiefer. Die Kieferhöhlen können teilweise oder vollständig durch neugebildete Knochensubstanz ausgefüllt sein. Im Unterkiefer kann eine Progenie entstehen. Die Alveolarfortsätze sind verdickt. Durch Veränderungen der Zahnstellung sind Okklusionsstörungen möglich. Nicht selten bildet sich an den Zahnwurzeln eine Hyperzementose aus.

    Nachweis/Histologie

    Röntgenbild: wechselnde Aufhellungen und Verschattungen (Watteflockenstruktur); im Schädelbereich diffuse Hyperostose mit umschriebenen osteoporotischen Veränderungen

    Szintigraphie: Erhöhte Anreicherung des Paget-Knochens durch gesteigerte Durchblutung und Vaskularisation, die einen Tumor vortäuschen kann.

    Labor: exzessive Erhöhung der alkalischen Serumphosphatase

    Histologie: überstürzter Knochenab- und -anbau mit Vermehrung sehr großer Osteoklasten und Osteoblasten, Ausbildung von Resorptionslakunen, Osteoid und neugebildeten Geflechtknochen mit lamellärer Ausreifung; in verdickten Knochentrabekeln zahlreiche ungerichtete Zement- und Kittlinien (Mosaikstruktur).

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    Differentialdiagnose

    fibröse Knochendysplasie, zementoosseäre Dysplasien, produktive Osteomyelitis, Osteosarkom

    Therapie und Prognose

    Eine kausale Therapie gibt es nicht.
    Gegebenenfalls können modellierende Osteotomien vorgenommen werden; Calcitonin und Vitamin-D-Gabe.

    Nach einem Verlauf von 10-20 Jahren kommt es in etwa 3-30 % der Fälle zur malignen Entartung und zur Ausbildung eines Osteosarkoms, seltener auch eines Chondro- oder Fibrosarkoms ("Paget-Sarkom").


    Quellen

    • Paget J (1877)   On a form of chronic inflammation of bones (osteitis deformans)   Medico-Chirurgical Transactions, London, 1877, 60: 37-63
    • Peters KM (Hrsg.) (2002)   Knochenkrankheiten