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| IMC Wiki | Fibröse Dysplasie

Fibröse Dysplasie

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Inhaltsverzeichnis:



    Synonyme: Osteofibrosis deformans juvenilis (Uehlinger), Morbus Jaffé-Lichtenstein

    Definition und klinisches Bild

    Die fibröse Dysplasie des Kiefers ist eine genetisch bedingte tumorartige Fehlbildung des knochenbildenden Mesenchyms und findet sich meist bei Jugendlichen zwischen 5-15 Jahren. Dabei wird die Spongiosa durch zelluläres Bindegewebe ersetzt. Ursächlich ist eine durch Mutation hervorgerufene Enzymstörung der Osteoblasten mit Überexpression des c-fos-Protoonkogens von Bedeutung. In der WHO-Klassifikation odontogener Tumoren und Läsionen (1992) ist die fibröse Dysplasie den nicht-neoplastischen Knochenläsionen zugeordnet.

    Zwei Formen der fibrösen Dysplasie sind bekannt:
    1. monostotisch (z. B. in den Kiefern, aber praktisch in allen Knochen)
    2. polyostotisch (häufig kombiniert mit dem McCune-Albright-Syndrom: Pubertas praecox und Café-au-lait-Flecken der Haut)
    In den Kiefern tritt die fibröse Dysplasie überwiegend monostotisch auf, betroffen sind Jugendliche und junge Erwachsene, wobei das weibliche Geschlecht leicht überwiegt. Sehr häufig kommt der Prozess nach Abschluss der Pubertät zum Stillstand. Der Oberkiefer ist häufiger betroffen.

    klinisch: Gesichtsasymmetrie durch Knochenschwellung, manchmal schmerzhaft, evtl. Verdrängung des Auges bei Befall der Orbitawand
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    Nachweis/Histologie

    radiologisch: meist scharf begrenzte Osteolyse mit Auftreibung des Knochens und unterschiedlich starker Verschattung von gefleckter bis trüber, milchglasartiger Erscheinung; im Oberkiefer häufig eine Verlegung der Kieferhöhle, Wurzelresorption sehr selten
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    histologisch: mäßig zellreiches Stroma aus wirbelig angeordneten spindeligen Fibroblasten mit Kollagenfaserbildung; darin Faserknochenbälkchen ohne Osteoblastensäume mit direktem Übergang zum ortständigen Knochen; polare Osteoblasten kommen nicht vor, dagegen vereinzelte Osteoklasten. Ferner kann auf dem Boden kleiner Einblutungen eine chronisch granulierende Entzündung im Stroma entstehen wie bei dem zentralen Riesenzellgranulom.
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    Differentialdiagnose

    radiologisch:
    • Ameloblastom
    • Riesenzellgranulom
    • odontogene Zysten
    • V. a. ossifizierendes Fibrom
    histologisch:
  • ossifizierendes Fibrom
  • hoch differenziertes Osteosarkom
  • Therapie und Prognose

    Eine kausale Therapie gibt es nicht, weil die Ursache unbekannt ist. Möglichst konservative, modellierende Chirurgie, so spät wie möglich vor die Pubertät legen, da mit deren Abschluss das Wachstum der Läsion meist zum Stillstand kommt.
    In vereinzelten Fällen gibt es Rezidive mit verstärktem Wachstum. Selten sind maligne Entartungen mit Entwicklung eines Osteosarkoms, daher ist eine dauernde Überwachung empfohlen.
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    Quellen

    • Horch, H. H. (o.J.)   Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie 1   Praxis der Zahnheilkunde 10,1
    • Regezi JA (2002)   Odontogenic cysts, odontogenic tumors, fibroosseous, and giant cell lesions of the jaws   Mod Pathol. 2002 Mar;15(3):331-41
    • Yasuoka T, Takagi N, Hatakeyama D, Yokoyama K (2003)   Fibrous dysplasia in the maxilla: possible mechanism of bone remodeling by calcitonin treatment   Oral Oncol. 2003 Apr;39(3):301-5