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| IMC Wiki | Fallot-Tetralogie

Fallot-Tetralogie

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Inhaltsverzeichnis:



    #pic#
    Pathologische Anatomie
    Stenose oder Atresie der Ausflussbahn des rechten Ventrikels, häufig mit bikuspidaler Pulmonalisklappe und Stenose, Ventrikelseptumdefekt, Dextroposition der Aorta (reitende Aorta), Hypertrophie des rechten Ventrikels

    #pic# rot = arterielles Blut, blau = venöses Blut, lila = gemischtes Blut
    Pathophysiologie
    primär zyanotische Fehlbildung, Verringerung des Ausflusses aus dem rechten Ventrikel, anfangs Links-rechts-Shunt über den Ventrikelseptumdefekt (azyanotische Frühphase), später Volumenzunahme aus dem rechten Ventrikel in die Aorta und Zyanose. Selten bei genügend großem Infundibulum: azyanotische Fallot-tetralogie mit großem Ventrikelseptum-Links-rechts-Shunt. Akute spastische Infundibulumeinengungen mit Hypoxieanfällen

    Klinik
    Zyanose, Trommelschlegelfinger, Hypoxieanfälle mit Bewusstseinsstörung, Vertiefung der Zyanose, Weinkrämpfen und akuten Todesfällen (Ursache: spastische Verengung des Infundibulums). Nach körperlicher Belastung: Hockstellung = "Hocker" (Erhöhung der O2-Sättigung). Systolisches Stenosegeräusch. Die Prognose ist unterschiedlich.

    Diagnose
    Röntgen: Normalgröße des Herzens, Pulmonalis klein, Aorta prominent, Lungengefäße schwach, Aortenbogen häufig rechts
    EKG: Rechtstyp, rechtsventrikuläre Hypertrophie
    Herzkatheter: rechts- und linksventrikulär gleiche Drucke, Defektshunt, unterschiedliche O2-Drucke; geringer Pulmonalisdruck
    Angiographie: Darstellung der Ausflussbahn des rechten Ventrikels und der A. pulmonalis

    Therapie #pic#
    konservativ die Anfälle mit Sauerstoff und Morphinen, Aderlass; nach dem 2. Lebensjahr Blalock-Taussig-Anastomose, später Aorta-A. pulmonalis-Fenster, Exzision des stenosierenden Muskelgewebes im Infundibulum (Brock-Operation), Eröffnung der stenotischen oder atretischen Pulmonalisklappe, zunehmend wird schon im Kindesalter die Totaloperation durchgeführt